Gyermekkorban még jól gyógyítható a leukémia

Akt.:
Prof. dr. Illés Árpád, a Debreceni Egyetem Klinikai Központ Hematológiai Osztályának vezetője
Prof. dr. Illés Árpád, a Debreceni Egyetem Klinikai Központ Hematológiai Osztályának vezetője - © Fotó: Molnár Péter
Debrecen – Ma Magyarországon évente 100 ezer lakosból négy-öt embernél diagnosztizálnak leukémiát, így egy évben mintegy 400-450 új esettel kell számolni – mondta el a Hajdú-bihari Naplónak prof. dr. Illés Árpád, a Debreceni Egyetem Klinikai Központ Hematológiai Osztályának vezetője.

  • Hozzátette, a betegség gyermekkorban kifejezetten jól gyógyítható. Felnőtteknél a betegek legalább fele 65 év feletti, idős, gyakran más társbetegségben szenved, ami nehezíti kezelésüket.
  • A prevalencia, azaz a gyakoriság ettől azért mégis nagyobb, azaz több leukémiás van közöttünk, hiszen a betegek egy része tartósabban túlél, illetve meggyógyul.
  • Az akut leukémiának két nagy típusa van, az akut mieloid és az akut limfoid, az előbbi jóval gyakoribb.

– A leukémia hátterében kromoszómaeltéréseket és mutációkat ismerünk, melyek döntően meghatározzák a leukémia prognózisát. Ezek a mutációk ma már a célzott terápia alapjai is lehetnek. Az utóbbi időben fejlesztettek speciális, elég drága, már törzskönyvezett gyógyszereket, melyeknek finanszírozása jelenleg kidolgozás alatt van. Ezenkívül mindkét akut leukémiatípusnál vannak célzott gyógyszerek, amelyek célzottan képesek a leukémiás sejtek elpusztítására, vagy egyéb módon gátolják szaporodásukat – mondta prof. dr. Illés Árpád, a Debreceni Egyetem Klinikai Központ Hematológiai Osztályának vezetője, hozzátéve, nagyon várja az új gyógyszerek bevezetését, mivel a gyerekkorban előforduló megbetegedés jól kezelhetősége ellenére sajnos a felnőttkori esetek továbbra is elmaradnak a várt eredményektől nemcsak Magyarországon, hanem nemzetközi szinten is.

Több tényezőn múlik

– Egy nagyon sokszínű betegséggel állunk szemben, amit döntően a leukémia fajtája, prognosztikája, az úgynevezett rosszindulatú, klonárisan szaporodó őssejteknek a genetikai eltérése és a betegnek az állapota határoz meg. Nem öröklődik, ám vannak tényezők, amik hajlamosítanak: benzin, benzolszármazékok, peszticidek, sugárhatás és minden korábbi olyan tumor­ellenes kezelés, ami bizonyos kemoterápiás szereket tartalmazott, illetve sugárkezeléssel járt. Vannak olyan akut mieloid, nem újonnan keletkező esetek (szekunder vagy másodlagos leukémia), amelyek már más hematológiai betegség után alakulnak ki, ezek kifejezetten rosszindulatú formák – fogalmazott a professzor.

Jelenleg a beteg állapota és kora mellett a betegség kimenetelét meghatározó tényezők azok, amiket vizsgálni kell, ezek döntik el a kezelés célját és lehetőségeit. Minden betegnél vérkép-, csontvelővizsgálattal, áramlási cito­metriával diagnosztizálják a leukémiát, illetve a kromoszómaeltérések, valamint bizonyos mutációk jelenlétét speciális módszerekkel mérik fel. Ezek alapvetően meghatározzák a betegnek a sorsát, ez alapján osztják be őket rizikócsoportokba, és kezelésük is ehhez igazodik. Sajnos ezeknek a csoportoknak a túlélési valószínűsége jelentősen eltér.

A leukémia gyógyításának feltétele, hogy az összes leukémiás sejtet kiirtsák a szervezetből. Ehhez úgynevezett indukciós kezelés szükséges, amire a betegek jól, kevésbé jól, vagy egyáltalán nem reagálnak. – Az indukciós kezelés nagyon drasztikus, egy hétig tart, két citosztatikum adásából áll, és gyakorlatilag kiirtjuk a daganatos leukémiás sejteket, sajnos ezzel létrehozva egy csontvelő-elégtelenséget. A beteg így hajlamos lesz súlyos és szokatlan fertőzésekre, vérzésekre, a vérszegénység tüneteire és minden más, ebből eredő betegségre – hangsúlyozta. Éppen ezért már az elején meg kell vizsgálni, hogy ki az a beteg, aki egyáltalán kaphatja ezt a kezelést. Ma Magyarországon a betegek legalább fele nem alkalmas erre, náluk csak tüneti kezelésre van lehetőség, ami a leukémiás sejtszám csökkentéséből, a csontvelő bizonyos mértékű felszabadításából és támogató vér- és egyéb terápiából áll, amely bizonyos mértékű túlélésre ad lehetőséget.

Amennyiben lehetséges, indukciós kezelést alkalmaznak, amelyet szokás 3+7-nek is nevezni: 3 napig kapja a beteg az egyik, 7 napig a másik citosztatikumot, melyet különböző konszolidáló kezelési lehetőség követhet. – Amennyi­ben a beteget sikeresen kezeltük, három kimenetel lehetséges. Ha a beteg elérte az elvárt kezelési eredményt, akkor 40 százalék esélye van a gyógyulásnak, míg a közepes és rossz prognózisú csoportban jóval kevesebb. Ezért azoknál a betegeknél, akiknél nem kedvező a prognózis vagy nem megfelelően reagáltak a kezelésre, a lehető legjobb terápiás állapotban konszolidáló kezelésként allogén csontvelő-transzplantációt is végzünk. Ennek természetesen számos klinikai feltétele van – fejtette ki a professzor.

Nem könnyű donort találni

A csontvelő-transzplantáció csak azoknál jön szóba, akik az indukciós kezelésekre megfelelően reagáltak. Akinek nem sikerül megfelelően csökkenteni a leukémiás blasztsejtjeit a csontvelőben, nem transzplantálható. Maga a transzplantáció az indukciós kezelésnek egy konszolidáló, megerősítő kezelése. Amennyiben az indukciós kezelés a jó prognózisú csoportban éri el az eredményt, úgy konszolidáló, nagy dózisú kemoterápiára van csak szükség. Ebben a csoportban az allogén transzplantáció csak akkor jön szóba, ha a beteg visszaesik, és a második indukciós kezelés sikeres volt. Sajnos hazánkban a nagycsaládok kis száma miatt a testvérdonoros transzplantáció mintegy 20 százaléka az ­összes transzplantációnak. Minél több testvére van valakinek, annál valószínűbb, hogy találunk köztünk megfelelő donort. Itthon a csontvelődonorok száma is nagyon kevés, általában Németországban vagy Amerikában találunk donort, ami hosszú keresés eredménye. Az időfaktor ezeknél a betegeknél számít, ezért jelentős az utóbbi időben bevezetett, úgynevezett haploidentikus transzplantáció, amikor genetikailag legalább félig egyező rokont használunk donornak, hiszen gyorsan és könnyen elérhető, alkalmazható.

Az akut leukémiás beteg kezelése ma is a hematológiai szakma legnagyobb kihívása. Gyors felismerést, pontos, mindenre kiterjedő diagnosztikát, rizikóbecslést követel. A betegek kezelése nagy tapasztalatot igényel, számos gyógyszer használatával, támogató terápia alkalmazásával, hosszú klinikai bennfekvéssel, ellenőrzésekkel. Nem is beszélve az allogen csontvelő transzplantációról, melyet 2016-tól Budapest mellett a Debreceni Egyetem Hematológiai Osztályán is végeznek. Az akut leukémiás beteg kezelése gyakran nem történhet kezelési útmutatások alapján, mivel nem szabad feledni, hogy nem a leukémiát, hanem a leukémiás beteget kell kezelni, életét meghosszabbítani, lehetőség szerint meggyógyítani – mondta a professzor.

– Vass Kata –